健康新聞

　　■ 海南日?qǐng)?bào)記者 曾毓慧

　　輕微擦傷，或是磕破了點(diǎn)皮，哪怕只是一道微小的傷口，都有可能讓這一個(gè)“小眾”群體血流不止，甚至致殘或危及生命。

　　之所以這么脆弱，緣于他們患有一種名叫血友病的先天性遺傳疾病，會(huì)終生伴有凝血功能障礙。2024年4月17日是第36個(gè)“世界血友病日”，海南血液病醫(yī)療專家介紹，目前海南血友病患者200人以上，隨著當(dāng)前診治水平不斷提升，患者只要做好日常預(yù)防并配合治療，基本也能像正常人一樣生活與工作。

　　怎么治？

　　及時(shí)補(bǔ)充凝血因子

　　“90后”小伙子阿強(qiáng)(化名)是海南一名中重度血友病患者，由于擔(dān)心碰撞受傷流血，早在青少年讀書時(shí)，就幾乎不敢參加體育運(yùn)動(dòng)。如今，他已走上工作崗位，但每天上下班、回家乘坐電梯時(shí)，一看到電梯轎廂人有點(diǎn)多，就下意識(shí)地?fù)?dān)心在擠撞間容易被電梯門夾住，索性再多等下一輪。

　　他的擔(dān)憂，并無(wú)道理。海南省人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師王谷云介紹，幾年前，一名男性患者在?？诔俗娞輹r(shí)被感應(yīng)門意外夾碰到腦袋，雖說(shuō)在夾碰瞬間那門就自動(dòng)彈開(kāi)了，但事后該患者仍覺(jué)得頭疼難受，經(jīng)送醫(yī)診治發(fā)現(xiàn)，碰撞處的顱腦部位已存有淤血。好在經(jīng)該院血液內(nèi)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)及時(shí)為其補(bǔ)充凝血因子，并結(jié)合外科手術(shù)搶救治療，患者數(shù)天后轉(zhuǎn)危為安順利出院。

　　據(jù)了解，血友病屬于一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，出生時(shí)即可發(fā)病，是由于體內(nèi)凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，導(dǎo)致FⅧ或FⅨ缺乏，患者會(huì)終身伴有凝血功能障礙，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、黏膜、內(nèi)臟等較為容易出現(xiàn)反復(fù)自發(fā)性出血，如未能及時(shí)處置，具有較高的致殘與致死率。

　　“患者幾乎都是男性。”王谷云分析說(shuō)，由于女性有兩條X染色體，即使遺傳血友病基因，也往往只是攜帶者，她們的發(fā)病率極低，但是男性有一個(gè)X染色體和一個(gè)Y染色體，因此遺傳血友病基因時(shí)非常容易發(fā)病，且該病的主要臨床表現(xiàn)不止是出血。

　　據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，目前海南有診治記錄的血友病患者為200人以上，這一群體的人數(shù)雖然不多，但各方一直關(guān)注與關(guān)心他們的身心健康，海南各大醫(yī)療機(jī)構(gòu)也已陸續(xù)建立了相應(yīng)完善的診治機(jī)制。

　　“主要采用替代治療方法，通俗來(lái)說(shuō)，就是缺啥補(bǔ)啥，按需為患者注射血漿以便補(bǔ)充凝血因子，一般都可以較快地止血。”王谷云介紹。

　　如何防？

　　提前“補(bǔ)血”，加強(qiáng)婚育篩查

　　“在早年缺醫(yī)少藥的年代，血友病患者顯得十分脆弱，就像一個(gè)‘玻璃人’，經(jīng)不起任何的小磕碰。”國(guó)內(nèi)醫(yī)療專家分析說(shuō)，由于每個(gè)凝血因子的基因是一個(gè)復(fù)雜的序列，即使是同一血友病類型的患者，凝血因子的活性水平也不同，因此，血友病可分為輕型、中間型、重型。

　　海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師胡敏介紹，在血友病患者中，除外傷易出血外，關(guān)節(jié)出血較為常見(jiàn)，其中，當(dāng)數(shù)膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)身體負(fù)重部位最常出現(xiàn)，由于血液淤積到關(guān)節(jié)腔后，患者常常不能正常站立行走，需要數(shù)周時(shí)間才能基本恢復(fù)功能。從臨床實(shí)際來(lái)看，也不乏患者因關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，逐漸出現(xiàn)不同程度的肢體殘疾。

　　“暫沒(méi)有口服藥物可以有效地預(yù)防或減緩病情。”胡敏建議，患者無(wú)論居家還是外出辦公時(shí)，都要盡可能地保護(hù)好自己，避免外傷，平時(shí)避免使用影響血小板集聚的藥物等。在預(yù)防治療方面，重型患者或者有過(guò)嚴(yán)重出血的患者可根據(jù)個(gè)人情況，每隔一段時(shí)間注射一定劑量的凝血因子，讓體內(nèi)的凝血因子活性保持在一個(gè)相對(duì)安全的水平，較好地預(yù)防出血，避免出血帶來(lái)的相關(guān)組織損傷，降低致殘率、致死率。

　　據(jù)悉，今年“世界血友病日”的主題是“認(rèn)識(shí)出血性疾病，積極預(yù)防和治療”，在這一方面，近年來(lái)，海南各市縣依托婚前孕前保健機(jī)構(gòu)以及各級(jí)婦幼保健機(jī)構(gòu)，針對(duì)新婚、備孕、孕婦等目標(biāo)人群，廣泛開(kāi)展宣傳教育，降低該疾病的致殘率。