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　　惡性貧血（Pernicious Anemia，PA）是一種由于內(nèi)因子缺乏（intrinsic factor），或存在內(nèi)因子抗體和（或）壁細(xì)胞自身抗體導(dǎo)致的維生素B12（也叫甲鈷胺）吸收障礙所致的一種特殊類型的巨幼細(xì)胞性貧血（MA），此外，維生素B12在神經(jīng)系統(tǒng)的健康中也起著重要作用。據(jù)以往的報(bào)道，PA這種自身免疫性疾病常見于西方國(guó)家，在國(guó)內(nèi)很少發(fā)生，也很少關(guān)注是否存在自身免疫性疾病等基礎(chǔ)疾病。

　　一、惡性貧血的認(rèn)識(shí)誤區(qū)

　　由于醫(yī)生對(duì)PA發(fā)病率的低估和病因檢查未常規(guī)開展等原因，導(dǎo)致國(guó)內(nèi)對(duì)惡性貧血存在一些認(rèn)識(shí)上的誤區(qū)。

　?。ㄒ唬﹪?guó)內(nèi)真的罕見嗎？相關(guān)研究資料認(rèn)為，惡性貧血多見于白種人,一般有家族史，在我國(guó)罕見。但我們?cè)谂R床診療過程中，遇到惡性貧血病例并不罕見。一項(xiàng)來自海南省的回顧性研究的最新報(bào)道，中國(guó)海南地區(qū)維生素B12缺乏引起的MA患者中PA的比例高于80%，比預(yù)期更常見。此外，維生素B12維持肌注治療對(duì)于避免PA患者的復(fù)發(fā)很重要。

　?。ǘ┦菒盒阅[瘤嗎？不少專業(yè)研究或教科書把惡性貧血，歸為惡性腫瘤疾病一類。其實(shí)，它是一種良性病變，同時(shí)，它是一種特殊病因所致維生素B12缺乏的MA。但是，它在治療原則、方法上又不同于其他原因的所致的MA。

　　因此，希望通過此文，引起同行、職能部門和社會(huì)對(duì)該疾病的關(guān)注與重視。

　　二、惡性貧血的致病原因

　　惡性貧血的主要原因是維生素B12吸收障礙。這種情況通常與自身免疫疾病有關(guān)，患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)攻擊胃壁細(xì)胞，導(dǎo)致胃酸和內(nèi)因子的分泌減少。內(nèi)因子是一種蛋白質(zhì)，它與維生素B12結(jié)合，從而促進(jìn)其在小腸中的吸收。當(dāng)機(jī)體內(nèi)出現(xiàn)壁細(xì)胞和（或）內(nèi)因子抗體時(shí)，會(huì)導(dǎo)致維生素B12無法被有效吸收，進(jìn)而引發(fā)惡性貧血。其他可能導(dǎo)致影響維生素B12缺乏的原因包括：

　?。ㄒ唬┪覆渴中g(shù)或疾病。如胃切除、慢性萎縮性胃炎等；

　?。ǘ╋嬍骋蛩?。長(zhǎng)期素食或飲食中缺乏維生素B12；

　?。ㄈ┻z傳因素。某些遺傳性疾病可能影響維生素B12的吸收；

　　三、惡性貧血的主要癥狀

　　惡性貧血的癥狀常常在疾病早期較為隱匿，隨著病情進(jìn)展，癥狀會(huì)逐漸顯現(xiàn)并加重。主要癥狀包括：

　　（一）疲勞和虛弱。由于紅細(xì)胞減少，氧氣輸送不足，患者常常感覺疲倦和乏力。

　?。ǘ┢つw蒼白或黃疸。紅細(xì)胞破壞加速導(dǎo)致皮膚蒼白，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)黃疸。

　　（三）氣促、心悸。在運(yùn)動(dòng)或活動(dòng)后，體內(nèi)氧氣不足會(huì)引起呼吸急促，心臟為了補(bǔ)償氧氣不足，會(huì)加快跳動(dòng)，導(dǎo)致心悸。

　?。ㄋ模┥窠?jīng)系統(tǒng)癥狀。維生素B12缺乏會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致手腳麻木、步態(tài)不穩(wěn)、記憶力減退等。

　?。ㄎ澹┫到y(tǒng)問題。如食欲不振、體重減輕、腹瀉或便秘等。

　　（六）其他自身免疫性疾病的表現(xiàn)（如干燥綜合征、甲狀腺功能異常等）

　　四、惡性貧血的主要診斷方法

　　診斷惡性貧血通常需要以下步驟：

　?。ㄒ唬┭簷z查。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（CBC）顯示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少和紅細(xì)胞體積增大（大細(xì)胞性貧血），嚴(yán)重時(shí)可以表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。

　　（二）維生素B12水平測(cè)定。血清維生素B12水平低于正常值。

　?。ㄈ┛贵w檢測(cè)。如抗胃壁細(xì)胞抗體和（或）抗內(nèi)因子抗體，幫助尋找MA的病因，必要時(shí)補(bǔ)充自身抗體及甲狀腺相關(guān)參數(shù)的篩查。

　?。ㄋ模┕撬铏z查。在某些情況下，醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行骨髓活檢以評(píng)估紅細(xì)胞生成情況。

　　（五）胃鏡檢查。檢查胃部是否存在導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏的病變。

　　五、惡性貧血的治療手段

　　惡性貧血的治療主要集中在補(bǔ)充維生素B12，以糾正其缺乏。常見治療方法包括：

　?。ㄒ唬┘∽⒕S生素B12。這是最常用的治療方法，起初每周注射1-2次（0.5mg/次），連續(xù)數(shù)周直到維生素B12水平恢復(fù)正常和臨床癥狀緩解。正如上述研究中所隨訪的患者中，維生素B12肌注維持治療的患者中沒有復(fù)發(fā)病例，而中斷鈷胺素肌注維持治療的患者中24.4%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所以，建議好轉(zhuǎn)的PA患者可以在減少維生素B12肌注頻率的前提下，終身需其的替代治療。

　　（二）對(duì)于有特殊病因者或合并癥存在者，需要兼顧相應(yīng)的治療。

　　惡性貧血是一種可能被延誤但容易治療的疾病。通過了解其原因、癥狀、診斷、治療和預(yù)防措施，可以更好地識(shí)別和管理這種疾病。最重要的是，早期診治和肌注維生素B12維持治療對(duì)于全面治療惡性貧血，包括避免復(fù)發(fā)至關(guān)重要。希望通過此項(xiàng)科普減少大家對(duì)惡性貧血產(chǎn)生的一些認(rèn)識(shí)誤區(qū)，希望相關(guān)科室醫(yī)生形成共識(shí)，加強(qiáng)臨床研究，為更多患者帶去健康福祉。